segunda-feira, 15 de março de 2010

SÍNDROME DE CRIGLER-NAJJAR

A sídrome de Crigler-Najjar é hereditária assim como as características autossômicas recessivas. Os portadores dessa condição têm aproximadamente metade da atividade normal de enzimas que teria um adulto não afetado. As crianças que herdam essas características de ambos os pais (herança homozigótica) desenvolve uma icterícia grave (hiperbilirrubinemia) que se inicia poucos dias após o nascimento. Se a criança não for tratada pode desenvolver Kernicterus. Em crianças que herdaram um gene afetado de cada um dos pais, a icterícia persiste até a idade adulta e requer tratamento diário. Os níveis de bilirrubina constatemente elevados eventualmente produzem uma forma adulta de Kernicterus, apesar do tratamento diário.

Fonte: http://adam.sertaoggi.com.br/encyclopedia/ency/article/001127.htm

Nenhum comentário:

Postar um comentário